Interstitielle Lungenerkrankungen
Unser Profil
Die interstitiellen Lungenerkrankungen (ILDs) umfassen ein breites Spektrum von akut oder chronisch verlaufenden Krankheiten, die mit einer Entzündung und/oder Vernarbung (Fibrose) des Lungengewebes einhergehen. Innerhalb dieser Gruppe werden über 100 verschiedene Arten nichtinfektiöser und nichtmaligner Erkrankungen gezählt und in idiopathische (d.h. ohne bekannte Ursache) und sekundäre (durch Rheuma, Medikamenten, Asbestkontakt oder Allergen-Exposition) Formen klassifiziert. Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist die häufigste Form der ILD,mit einer Prävalenz von 20-80 Fällen pro 100.000. Bei anderen ILD, wie z. B der Alveolarproteinose (PAP), liegt die Prävalenz bei 2-6 pro Million.
Unser Zentrum hat jahrzehntelange Erfahrung bei der Diagnose und Therapie dieser unterschiedlichen Krankheitsformen. Die Universitätsmedizin Essen – Ruhrlandklinik gehört zu den zertifizierten und anerkannten Europäischen Zentren (ERN) für die Behandlung dieser seltenen Lungenerkrankungen.
Die enge Zusammenarbeit zwischen Klinikern und Forschern sowie die harmonische Kooperation mit Patientengruppen und Pharmaindustrie sind der ausschlaggebende Weg zu einer sich stetig verbessernden Behandlungsperspektive für unsere Patienten.
Diagnostik und Therapie
Die Diagnose ist ein komplexes Verfahren und braucht jahrelange Erfahrung in dem Bereich. Neben den Pneumologen nehmen noch zahlreiche weitere Spezialisten an einer multidisziplinären Diskussion teil, um die endgültige Diagnose zu erreichen, insbesondere Radiologen, Pathologen und Rheumatologen. Unser Zentrum bietet die neuesten Technologien für die invasive (Kryobiopsie) sowie die nicht invasive Diagnostik (Gentest und Beratung, Nuklearmedizinische Untersuchungen).
Die Behandlung der ILD ist komplex. Bis dato wurden nur vereinzelte Medikamente wurden für diese Krankheiten zugelassen. Neben der medikamentösen Therapie (Antifibrotika sind für die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) und die chronisch-progredienten ILD zugelassen) sind bei fortgeschrittener Fibrose Erhaltungsmaßnahmen wie Atemphysiotherapie, Impfungen (als Vorbeugung von Atemwegsinfekten) und die Sauerstoff-Therapie entscheidend.
Bei scherem Verlauf einschließlich rapider Verschlechterung kommt für geeignete Patienten eine Lungentransplantation in Frage, die neben einerVerbesserung der Lebensqualität mit einem verlängertenÜberleben verbunden ist. Das Transplantationszentrum der Ruhrlandklinik verfügt über langjährige Erfahrung in der Betreuung von Patienten mit Lungenfibrose vor und nach der Lungentransplantation.
Gendiagnostik und Beratung bei familiärer Lungenfibrose
Seit Ende 2021 bietet unser Zentrum, in Kooperation mit der Humangenetik am Uniklinikum Essen Institut für Humangenetik: Uniklinik Essen (uk-essen.de), eine gezielte Gendiagnostik und Beratung für Familien mit Lungenfibrose an.
Auch Patienten im jüngerem Alter (< 50) und mit selteneren Formen ohne familiäre Häufung können getestet werden, vor allem wenn die Erkrankung unklassifizierbar ist.
Eine persönliche Vorstellung in der Hochschulambulanz zur Vorbesprechung und für die Blutabnahme wird empfohlen.
Ansprechpartner für die Vereinbarung / Organisation dieser speziellen Diagnostik ist Herr Dr. Bonella.
Studien
Neben den üblichen Behandlungsmöglichkeiten bietet unser Zentrum die Teilnahme an internationalen multizentrischen Studien mit neuen Substanzen an sowie an eigenen Forschungsvorhaben.
Eine Übersicht über unsere aktuellen Studien finden Sie hier.