Alpha-I-Zentrum

Präventive, nicht-medikamentöse und  medikamentöse Maßnahmen

Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (AATM) ist eine vererbbare Erkrankung, bei der die Patienten kein oder weniger funktionsfähiges Alpha-1-Antitrypsin (AAT) bilden. Dieses Schutzeiweiß, das in der Leber produziert wird, hemmt die Proteinasen Trypsin und Elastase und schützt so u.a. das Lungengewebe vor der Zersetzung durch Proteinasen, die zur Abwehr bakterieller Erreger gebildet werden. Ist das Lungengewebe nicht durch AAT vor diesen Proteinasen geschützt, können beispielsweise die Wände der Lungenbläschen (Alveolen) zerstört werden.

Der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel wird häufig erst spät erkannt, da die Beschwerden – Atemnot bei körperlicher Anstrengung, Husten und Auswurf – auch bei anderen Lungenerkrankungen wie chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) oder Asthma auftreten.

Das Alpha-1-Lungenemphysem wird nach den Behandlungsleitlinien für COPD behandelt. Zum Behandlungskatalog gehören präventive Maßnahmen (z.B. Rauchstopp, Infektvermeidung), nicht-medikamentöse Maßnahmen (z.B. Atemgymnastik, Sauerstofftherapie, Lungentransplantation bei weit fortgeschrittener Erkrankung) und medikamentöse Maßnahmen (z.B. bronchienerweiternde Substanzen, Kortison als entzündungshemmender Wirkstoff). Gegebenenfalls muss das fehlende Alpha-1-Antitrypsin durch regelmäßige Infusionen zugeführt werden, um die Lungenbläschen vor weiterer Zerstörung zu schützen.

Die Ruhrlandklinik ist das älteste und von der Patientenzahl her größte Alpha-1-Zentrum in Deutschland. Nach eingehender Diagnostik können wir – ambulant oder stationär – alle Therapien bis hin zur Lungentransplantation durchführen.

Bei eventuellen Begleit- oder Folgeerkrankungen kooperieren wir interdisziplinär mit den Spezialisten der jeweiligen Fachrichtung an der Ruhrlandklinik und am Universitätsklinikum Essen. Außerdem bieten wir in unserer Sprechstunde eine genetische Beratung für Ihre Zukunftsplanung oder zur Abschätzung des Erkrankungsrisikos.

Bundesweit sind alle Alpha-1-Zentren vernetzt – als wesentliche Schnittstelle zwischen Ärzten in Klinik und Praxis und dem Alpha-1-Labor und -Register. In diesem Sinne stellen die über ganz Deutschland verteilten Alpha-1-Zentren das gesammelte Wissen zum Alpha-1-Antitrypsin-Mangel zur Verfügung. Ausführliche Informationen über die Erkrankung sowie Diagnostik und Therapie finden Sie auf der Internetseite www.alpha-1-center.de. Über die Deutschlandkarte können Sie hier auch ein regionales Alpha-1-Zentrum in Ihrer Nähe finden.